¿Qué es?
El Síndrome de Pierre Robin es una anomalía congénita del arco branquial en la que se asocia micrognatismo, glosoptosis y hendidura del paladar, por lo que estos niños desarrollan desde el nacimiento problemas respiratorios y digestivos severos que se pueden asociar a mortalidad elevada.
Síntomas:
· Fisura en el velo del paladar.
· Paladar alto y arqueado.
· Mandíbula muy pequeña con mentón retraido.
· Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta.
· Lengua de apariencia grande en comparación con la mandíbula.
· Dientes natales (dientes que aparecen cuando el bebé nace).
· Infecciones recurrentes del oído.
· Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia.
Tratamiento
Los bebés que padecen esta afección no se deben colocar boca arriba para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.
En casos moderados, el paciente necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos pacientes necesitan una traqueotomía (agujero en la tráquea).
La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos.
Pronóstico
El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.
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